Oksidasi alfa adalah proses degradasi asam lemak dimana
dalam prosesnya hanya satu atom karbon saja yang dilepaskan. Berbeda dengan
oksidasi beta yang memotong asam lemak setiap dua atom karbon dalam bentuk
asetil koA, Oksidasi alfa memotong asam lemak tiap satu atom karbon dan melepaskan
dalam bentuk CO2.
Oksidasi alfa umumnya terjadi terjadi pada biji yang sedang
berkecambah. Sedangkan pada hewan dan manusia, oksidasi alfa terjadi pada peroksisom
untuk memecah asam pitanat yang tidak bisa dipecah dengan oksidasi beta karena
adanya cabang beta-metil. Dalam peroksisom asam pitanat akan mengalami oksidasi
alfa dan berubah menjadi asam pristanat, proses ini akan melepaskan formil-koA yang akan diproses menjadi CO2.
Proses oksidasi alfa adalah sebagai berikut.
- Asam pitanat berikatan dengan koA membentuk pitanoil-koA, reaksi ini dikatalisis oleh enzim asil-koA sintetase.
- Pitanoil-koA akan dioksidasi menjadi 2-hidroksipitanoil-koA yang dikatalisis oleh enzim pitanoil-koA dioksigenase.
- 2-hidroksipitanoil-koA akan dipecah oleh enzim 2-hidroksipitanoil-koA liase menjadi pristanal dan formil-koA.
- Formil-koA akan diproses menjadi asam format kemudian menjadi CO2.
- Sedangkan pristanal akan dioksidasi oleh aldehid dehidrogenase membentuk asam pristanat. Asam pristanat kemudian dapat didegradasi dengan oksidasi beta.
Reaksi oksidasi alfa |
Ketidakmampuan tubuh melakukan oksidasi alfa dapat
menyebabkan penumpukan asam pitanat dalam sel dan jaringan yang menjadi sebab munculnya penyakit refsum. Penyakit ini timbul karena tubuh tidak
menghasilkan enzim pitanoil-koA dioksigenase dalam jumlah cukup.
Penumpukan asam pitanat akan menyebabkan kerusakan saraf
pada manusia. Gejala penyakit refsum antara lain ataxia, kulit bersisik,
gangguan pedengaran, dan gangguan penglihatan.
0 komentar
Post a Comment